تالاسمی

تالاسمي چيست

تالاسمي چيست؟
تالاسمي يك كم خوني ارثي است كه در آن به علت اختلال در ميزان توليد زنجيره هاي گلوبيني در ساختمان هموگلبين، گلبولهاي قرمز حاصله در جريان خون عمر طبيعي نداشته و به سرعت از بين مي روند. بدن انسان براي بقا نيازمند خون است. واژه تالاسمي براي اولين بار در سال 1925 مطرح شد. يك پزشك متخصص آمريكا (توماس كولي) متوجه كودكاني شد كه اغلب از خانواده هاي ايتاليايي و يا مهاجراني از كشورهاي اطراف مديترانه بودند و اينها دچار كم خوني شديد، بزرگي طحال و تغيير شكل استخوان صورت و جمجه شده بودند. وا اين بيماران را تالاسمي ناميد.
انواع تالاسمي:
1- سندرم هاي آلفا تالاسمي: در اين مجموعه زنجيره آلفا يا اصلاً ساخته نمي شود يا ميزان سنتز آن كاهش دارد و در بعضي موارد اين ژن كاملاً حذف مي شود.
2- سندرم بتا تالاسمي: در بتا تالاسمي اختلال سنتز زنجيره بتا وجود دارد يعني جهش هايي كه در ژن بتا رخ داده است منجر به كاهش ساخت يا عدم سنتز زنجيره بتا مي شود.
درمان تالاسمي ماژور:
درمان تالاسمي ماژور به دو صورت انجام مي گيرد:
1- درمان قطعي(پيوند مغز و استخوان و خون بند ناف)
2- درمان نگهدارنده شامل
الف: تزريق خون
ب: درمان آهن برداري
ج:طحال برداري
د:درمان عوارض بيماري
ه:استفاده از درمانهاي جانبي: هيدروكسي يوريا
تاریخ به روز رسانی:
1391/12/22
تعداد بازدید:
1964
كليه حقوق اين وب سايت متعلق به دانشگاه علوم پزشكي و خدمات بهداشتي درماني بيرجند مي باشد.
Powered by DorsaPortal