EN
نقشه سایت
پست الکترونیک
۱۳۹۸ دوشنبه ۲۴ تير
هموفیلی
تاریخ به روزرسانی: 1391/12/22

هموفيلي

هموفيلي يك بيماري خونريزي دهنده ي مادرزادي وابسته به جنس است كه به دليل اختلال در توليد فاكتورهاي انعقادي 8 يا9 و در نتيجه جهش ژنهاي مرتبط پديد مي آيد.
شيوع هموفيلي A از هموفيليB بيشتر بوده و در حدود 80-85 درصد كل موارد را در مي گيرد.
تشخيص هموفيلي:
وجود يكي از علائم زير :
1- خونمردگي پي در پي به دنبال ضربات سبك در آغاز خردسالي
2-خونريزي هاي خود به خودي به ويژه در مفصل ها و بافت هاي نرم
3-خونريزيهاي شديد به دنبال ضربات شديد و اعمال جراحي
نكات مهم
*در صورتي كه در خانواده ي پدري، بيماري هموفيلي وجود داشته باشد ولي پدر و بيمار هموفيل نباشد، دختران اين خانوتده ناقل نمي باشند مگر اينكه در خانواده مادري هم بيمار هموفيل وجود داشته باشد و مادر خانواده ناقل باشد.
* در صورت ازدواج يك مرد هموفيل با يك خانم سالم، كليه پسران اين خانواده سالم و كليه دختران اين خانواده به صورت اجباري ناقل مي باشند.
*در صورت ازدواج يك خانم ناقل با يك مرد سالم بر اساس احتمالات 50% پسران اين خانواده مبتلا و 50% پسران سالم، 50% دختران ناقل، 50% دختران سالم مي باشند.
* در صورت ازدواج يك مرد هموفيل با يكخانم ناقل 50% دختران بيمار و 50% دختران ناقل، 50% پسران سالم خواهند بود.
خونريزيهاي عضلاني:
عضلات اندام تحتاني و ساعد، امتداد طولي داشته و توسط بافت نازك و محكمي از جنس بافت پيوندي محصور بوده و به كمپارتمانهاي جدا از هم تقسيم مي شوند.
سندرم كمپارتمان افزايش فشار را در داخل فضاي بسته ايجاد كرده و اين خود باعث مي شود بافت عضلاني، عصب و رگهاي تغذيه اي مربوط به آن را تحت فشار قرار دهد.اين افزايش فشار باعث بروز علائمي نظير حساسيت،درد و ضعف عضلات و ابلاخره بي حسي و از دست دادن حركات در اندامي كه دچار خونريزي شده است مي شود.
به منظور جلوگيري از عوارض و مشكلات خونريزيهاي عضلاني مثل خونريزي مفصلي، تشخيص سريع و درمان با جايگزيني فاكتور انعقادي و فيزيوتراپي ضروري است.
جدول زير فهرست نواحي عضلاني را كه به طور معمول در آنها خونريزي رخ ميدهد و علائم،نشانه ها و درمان پيشنهادي مربوط به آن را نشان ميدهد.

نواحي خونريزي

علائم و نشانه ها

درمان پيشنهادي

كشاله ران

1-درد در قسمت پايين شكم و يا كشاله براي چند روز.

2-خم شدن زانو و مفصل ران

3-بي حسي جلوي ران

4-ضعف عضله چهارسر راني

*درمان با جايگزيني فاكتور انعقادي

*مراقبتهاي بيمارستاني

*استراحت كامل

*فيزيوتراپي تدريجي براي به دست آمدن كار طبيعي عضله و مفصل ران.

خونريزي عضله چهارسر ران يا عضلات خلف ران

1-درد

2-تورم(سفت و سخت)

3-گرمي

4-مشكل در خم و راست كردن زانو

5-اشكال در راه رفتن

6-كبودي(در صورتي كه در اثر ضربه مستقيم باشد)

به همراه استراحت كامل

*درمان با جايگزيني فاكتور انعقادي

*استفاده از يخ

*بالا نگه داشتن موضع خونريزي

*فيزيوتراپي سريع براي كاهش درد،ماساژ،كشش و تقويت عضلاني

عضلات پشت ساق

-درد

2-تورم(سفت و سخت)

3-گرمي

4-كاهش حركات مچ پا

5-اشكال در راه رفتن

6-كبودي

*درمان با جايگزين فاكتور انعقادي

*بالا نگه داشتن اندام

*استراحت و استفاده از عصا

*شروع سريع فيزيوتراپي

*ورزش در منزل

عضلات ساعد

1-درد

2-تورم

3-كاهش حركات انگشتان مچ و آرنج

4-بي حسي در انگشتان و ساعد

5-ورزش و فيزيوتراپي

*درمان با جايگزيني فاكتور انعقادي

*بالا نگه داشتن عضو

*آتل

فعاليتهاي ورزشي در بيماران هموفيلي :
فعاليتهاي بدني مناسب در اين بيماران همراه با اعمال روشهاي درماني، ضمن اين كه استرس چنداني بر سيستم انعقادي و مفاصل اين افراد ايجاد نمي كند، موجب برآوردن نيازهاي جسمي و روحي بيمار هموفيلي مي شود و در آنها سلامتي و نشاط ايجاد مي كند.
افراد هموفيلي چه نوع ورزشهايي را مي توانند انجام دهند؟
شنا، پياده روي، تنيس روي ميز، دوچرخه سواري، و نرمشهاي گوناگون از ورزشهاي مفيد براي اين گروه بيماران است. در واقع ورزشهاي مناسب مبتلايان به هموفيلي ، ورزشهاي آيرابيك (هوازي) است كه كمتر به مفاصل فشار وارد مي آورد.
تمرينات هوازي تمريناتي هستند كه با شدت و فشار كمتر و در مدت زمان طولاني تري قابل اجرا هستند و معمولاً زمان انجام آنها بيشتر از 5 دقيقه است. مانند شخصي كه پياده روي مي كند، مي دود، دوچرخه سواري مي كند يا به شنا كردن مي پردازد كه معمولاً زمان آن طولاني است.
توصيه هاي ضروري براي انجام فعاليت هاي ورزشي در بيماران هموفيلي:
هنگام تمرين از كفش ورزشي مناسب و لباس راحت استفاده كنيد.
پس از 5 دقيقه گرم كردن، برنامه ورزشي آيرابيك خود را شروع كنيد.
حداقل هفته اي سه روز به طور منظم و مستمر ورزش مورد علاقه خود را انجام دهيد (مدت زمان انجام ورزش 20 دقيقه در هر بار)
از وارد آمدن فشار زيادكه باعث خستگي بيش از حد شود بپرهيزيد. (فشار زياد تمرينات ، افزون بر ايجاد خستگي مفرط، ممكن است خطر خونريزي درون مفاصل را در پي داشته باشد).
براي خاتمه فعاليت آيرابيكي لازم است به تدريج آرام شده و سعي كنيد در همان محيط چند دقيقه اي راه برويد.
ورزشهايي كه بيماران هموفيلي بايد از انجام آنها بپرهيزند:
ورزشهاي سنگين مانند وزنه برداري و ورزشهاي شديد
ورزشهاي رقابتي، ورزشهاي رزمي ، كشتي، فوتبال، بسكتبال
سنگ نوردي و كوه پيماييهاي دشوار

نكات مهم:
افراد مبتلا به بيماري هموفيلي، لازم است در اولين ساعتهاي صبح پس از تزريق داروي خود به ورزش بپردازند و لااقل سه روز در هفته به طور منظم و مستمر ورزش كنند.

در بيماران هموفيلي شديد (گروه سوم و چهارم) كه ميزان كاهش فاكتور انعقادي 8 در آنها بيشتر 80% است، حتي انجام ورزشهاي آيرابيك نيز بايد با احتياط كامل صورت گيرد و توصيه مي شود اين افراد پياده روي آرام انجام دهند

تعداد بازدید: 1651
امتیازدهی
میانگین امتیازها:0 تعداد کل امتیازها:0
مشاهده نظرات (تعداد نظرات 0)
ارسال نظرات
نام  
آدرس پست الکترونیکی شما    
شماره تلفن
توضیحات  
تغییر کد امنیتی  
کد امنیت  
 
خراسان جنوبي- بيرجند- خيابان شهيد آيت الله غفاري- دانشگاه علوم پزشكي -ساختمان مركزي - معاونت درمان
تلفن:  32381342-056 دورنگار: 32381399-056  E-mail: darman@bums.ac.ir
ورود اعضا
بستن
Powered by DorsaPortal